שיתוק מוחין (CP= cerebral palsy; שיתוק= חולשה/הפרעה בשימוש בשרירים, מוחין= קשור למוח) הינו שם כולל לקבוצת הפרעות נוירולוגיות כרוניות, הנובעות מפגיעה מוחית בשלבים המוקדמים של ההתפתחות המוחית, בתקופת העוברות, במהלך הלידה או זמן קצר אחריה. המרכיב העיקרי של הנזק הוא מוטורי ולכן לרוב ישפיע על טונוס השרירים, היציבה והתנועה.
שכיחות ההפרעה עומדת על 2-4 מקרים ל-1000 לידות ושיעורה נובע בין היתר משיפור ברפואת הפגים, כך שיותר פגים שורדים, לפעמים במחיר של הפרעות התפתחותיות.
תסמיני המחלה
תסמיני שיתוק המוחין משתנים בין אנשים ונעים על סקאלה בהתאם לחומרת וסוג המחלה. בחלק מהחולים הפגיעה תשפיע על כל הגוף, בעוד שבאחרים עשויה להיפגע גפה אחת או צד אחד של הגוף בלבד. פעמים רבות לא ניתן לזהות את ההפרעה מיד עם הלידה, אך בדרך כלל ניתן לאבחן אותה במהלך השנים הראשונות לחיי הילד, לרוב כאשר עולה החשד לעיכוב התפתחותי מוטורי (כמו: קושי להתהפך, לשבת, לזחול, לעמוד וכו') או כאשר עולים קשיים מוטוריים אחרים.
אחד התסמינים הנפוצים ביותר הוא ספסטיות, שרירים נוקשים ומכווצים. כמו כן, עשויים להופיע תסמינים נוספים כגון: פרכוסים, הפרעות באכילה, ריור מוגבר או בלתי נשלט, הפרעות ראייה, הפרעות שמיעה, אי שליטה על סוגרים, הפרעות בדיבור ותקשורת, עיכוב בגדילה, עקמת (סקוליוזיס), קשיי למידה ועוד.
על אף ששיתוק מוחין זו פגיעה מוחית קבועה, אופי ההפרעה (ביטוייה הקליני) עשוי להשתנות לאורך זמן, ואף להחמיר עם גדילת הילד.
סיבות וגורמים אפשריים לשיתוק מוחין
ישנם גורמים רבים העשויים להוביל להתפתחות מוחית לקויה, וכתוצאה מכך לשיתוק מוחין. בעבר, היה נהוג להניח ששיתוק מוחין נגרם בעיקר כתוצאה מחסר באספקת חמצן למוח היילוד במהלך הלידה, אך מחקרים הוכיחו שסיבה זו גורמת למספר קטן יחסית של מקרים. לרוב, קשה לאבחן במדויק את הסיבה להפרעה.
ניתן לחלק את הגורמים לשיתוק מוחין לגורמים טרום-לידתיים, גורמים הקשורים במהלך הלידה וגורמים לאחר הלידה. מבין הגורמים הטרום-לידתיים ניתן למנות: זיהום אימהי במהלך ההיריון (CMV, אבעבועות רוח, אדמת, טוקסופלסמוזיס וכו'), דימום תוך-מוחי בעובר, חסר באספקת דם למוח העובר, פגמים מולדים בהתפתחות המוח, חשיפת האם לחומרים מזיקים (כמו קוקאין), לידה מוקדמת ועוד. מרבית המקרים של שיתוק מוחין נגרמים מסיבות טרום-לידתיות, בשלב בו המוח פגיע וכל נזק שמתרחש בשלב זה עלול לגרום להשפעות משמעויות וארוכות טווח.
סיבות במהלך הלידה או אחריה עשויות להיות זיהום במערכת העצבים המרכזית כמו דלקת קרום המוח (מנינגיטיס), חבלת ראש, מחסור באספקת החמצן למוח, רמות סוכר נמוכות מאוד, משקל לידה נמוך במיוחד (פחות מ-1 ק"ג), שטף דם מוחי ועוד.
טיפולים מקובלים לשיתוק מוחין בישראל
אין טיפול שמרפא שיתוק מוחין, אך קיימים טיפולים רב תחומיים לשיפור התסמינים ואיכות חיי המטופלים. אחת המטרות המרכזיות בטיפול היא טיפול בבעיות המוטוריות הנובעות מהספסטיות המוגברת, על מנת לפתח שליטה על השרירים, לשמור על אורכם ועל טווח התנועה שלהם. מטרות נוספות לטיפול הן יצירת תקשורת עם הסביבה, מניעת סיבוכים אורתופדיים ובעיות אחרות. הטיפול מבוסס על טיפול פיזיקלי, טיפול תרופתי וניתוחים.
הטיפול הפיזיקלי
כולל פיזיותרפיה שעוסקת במתיחת השרירים, חיזוקם ושמירה על טווחי תנועת המפרקים, לימוד תבניות תנועה והליכה נכונות וריפוי בעיסוק. ניתן לסייע למטופלים באביזרי עזר כמו הליכונים וקביים מיוחדים לתפקוד היומיומי, או סדים וגבסים לשיפור היציבה ונשיאת המשקל.
הטיפול התרופתי
מאפשר הרפיית מתח שרירים מוגבר. הטיפול ניתן בתרופות דרך הפה אך עשוי לגרום לתופעות לוואי כמו ישנוניות, ירידה בריכוז ונזק כבדי, ולכן דורש מעקב. במצבים קשים בהם יש חוסר שליטה מפושט בתנועת השרירים, ישנה אפשרות להשתיל בהליך נוירוכירורגי משאבה תת עורית (משאבת בקלופן) המשחררת תרופה לרפיון שרירים במנות קבועות ישירות לאזור חוט השדרה. אפשרות נוספת היא הזרקת בוטוליניום, חלבון הגורם לניתוק הפעילות של העצב מהשריר ובכך גורם להרפיית השריר. הטיפול יעיל במיוחד בילדים בני שנתיים עד חמש שנים, עם זאת, השפעת הזריקה מוגבלת ל3-6 חודשים, ולכן לרוב יש צורך בהזרקות חוזרות.
ניתוחים אורתופדיים או נוירוכירורגיים
עשויים לעזור בטיפול כאשר השרירים מקוצרים ואינם מאפשרים טווח תנועה תקין של המפרקים, כאשר התנועה עצמה מסבה כאב או כאשר נוצרים עיוותים גרמיים. ניתוחים אפשריים ברקמות הרכות (הארכת גידים או העברת גידים ושרירים), חיתוך קצוות עצבים או ניתוחים גרמיים (בעצמות) שמטרתם לתקן עיוותים, חוסר יציבות או חריגה של המפרקים. לרוב הניתוחים מתבצעים לאחר גיל 5, ולעתים יש לחזור על ניתוחים בעקבות גדילת הילד. עם זאת, דחייה יתרה של ניתוח עלולה לגרום להתפתחות עיוותים שיקשו על המשך הטיפול.
טיפולים ניסיוניים ברפואה משלימה
ישנם מספר טיפולים השייכים לעולם הרפואה המשלימה עם תיאורים אנקדוטליים שמעידים על הטבה בחולי שיתוק מוחין. אך, אלו לא הניבו תוצאות חד משמעיות או שלא העידו על יתרון מובהק לחולים במחקרים קליניים מבוקרים ולכן אינם מאושרים ע"י ה-FDA. אלו למשל, טיפולים בתא לחץ, לבישת ביגוד מסוים באימוני התנגדות, גירוי שרירים חשמלי, הידרותרפיה (טיפול במים), ונטילת תוספי תזונה שונים.
טיפולים ניסיוניים בחו"ל
- טיפולים בתאי גזע– תאי גזע הינם תאים שטרם התמיינו לתאים מסוג מסוים ולכן מסוגלים להתחלק באופן בלתי מוגבל ולהתפתח לסוגים שונים של תאים ורקמות בגוף, וכך למעשה לתקן רקמות פגועות או להחליף תאים לקויים. התקווה היא שאותם תאים יוכלו לתקן עצבים ורקמת מוח פגועה בחולי שיתוק מוחין. מתקיימים מספר מחקרים קליניים בארה"ב שבוחנים את בטיחות ויעילות הטיפול בהזרקת דם טבורי (המכיל תאי גזע) בילדים עם שיתוק מוחין. הטיפולים זמינים במספר אתרים ספציפיים בארה"ב, קנדה, דרום קוריאה, מקסיקו, סין, והודו.
- השתלת תאי גזע ממח העצם– מכיוון שבמח העצם קיימים תאי גזע, ישנם מחקרים על השתלות מח עצם עצמיות (שאיבת מח עצם מהמטופל, זיקוק תאי הגזע מתוך מח העצם והזרקתם בחזרה לאותו המטופל) על פני תקופת זמן ארוכה, לזרם הדם ואף ישירות לקרומי חוט השדרה במטרה שאלו יתבייתו במערכת העצבים המרכזית ויחליפו את הרקמה הפגועה.
- טיפול בהגבלת גפה דומיננטית (CIT- constraint induced therapy)- יצירת מגבלה על הגפה הדומיננטית העליונה ע"י סד/גבס על מנת לאמן את הגפה החלשה יותר, לאורך מספר שבועות. המחקר בטיפול בוחן את ההשפעה של הגבלה קבועה לעומת הגבלה חלקית. טיפולים אלו זמינים במספר מרכזים בארה"ב, קנדה, אוסטרליה ובריטניה.
- גירוי חשמלי פונקציונלי (FES- functional electrical stimulation)- טיפול בזרמים חשמליים בתדר נמוך שמגרה עצבים פריפריים ליצור תנועה בשרירים וכך מחזק את השרירים הספסטיים בגפיים התחתונות. למעשה, זהו טיפול 'רובוטי' שפותח למטופלים משותקים, ומאפשר יצירת כוח נשלט ברגליים בזמן הליכה. הטיפולים זמינים במרכזים שונים ובעיקר בארה"ב, קנדה, אוסטרליה, שוויץ, בריטניה ודרום קוריאה.
- טיפול בהיפותרמיה– במסגרת טיפול זה, מבצעים קירור מבוקר של הגוף, מה שעשוי להגן על המוח ולעכב את קצב הפגיעה שפגיעה מוחית עלולה לגרום לה. טיפול זה מבוסס מחקרים קודמים שהוכיחו שהיפותרמיה יעילה בטיפול בתסמינים נוירולוגיים בעקבות חסר באספקת חמצן ביילודים בני פחות מחודש ימים. מכיוון שחסר באספקת החמצן המוחית הוא מנגנון אפשרי בשיתוק מוחין, טיפולי קירור שונים נחקרים בעיקר בארה"ב ביילודים שסבלו מחסר באספקת חמצן ע"מ לשפר את אחוזי הישרדותם ותוצאות נוירו-התפתחותיות.
- טיפול ברעידות מכאניות בתדר נמוך לאחר הזרקת בוטוליניום- מחקרי בע"ח העלו חשש שהזרקת בוטוליניום עשויה לגרום לפירוק עצם (ללא עדות באדם). על כן הוחל מחקר שבודק משלב טיפולי של הזרקת בוטוליניום עם טיפול יומי ברעידות מכאניות, אשר נועד לשפר את מסת ומבנה העצם בגפיים התחתונות בילדים עם שיתוק מוחין.
השלכות וסיכויי הצלחה בטיפולים ניסיוניים
חשוב לזכור שכלל הטיפולים שהוזכרו מבוססים תאוריות אך טרם הוכיחו יעילות חד-משמעית בריפוי או שיפור התסמינים של שיתוק מוחין. כמו כן, רבים מהם טיפולים יקרים שאינם זמינים לקהל הרחב ודורשים התאמה לקריטריוני הכללה במחקר.
למשל, טיפולים בתאי גזע אמנם הראו שיפורים צנועים במחקרים ראשוניים, אך טומנים בחובם סכנות שאינן מבוטלות כמו סיכון לדחיית התאים, היווצרות גידול תאים בלתי נשלט ואף סיכונים מהפרוצדורה כמו זיהומים ודימומים.
בטיפול בהגבלת הגפה הדומיננטית (CIT) דווחו שיעורי הצלחה בינוניים עד טובים, בעיקר במטופלים עם שיתוק בחצי מהגוף, אך קיים סיכון בפציעות כתוצאה משימוש יתר בלתי מבוקר בגפה.
גם בטיפול בגירוי חשמלי (FES) דווחו שיעורי הצלחה בינוניים, בעיקר בשילוב עם טיפולים קונבנציונליים אחרים, אך הטיפול עלול לגרום לכאבים, גירוי העור, סיכון בפציעות כתוצאה משימוש יתר ויתרונו עלול להיות זמני כל עוד הטיפול אינו ממושך.
מחקר שוטף בשיתוק מוחין
במקביל למחקר על טיפולים חדשניים בשיתוק מוחין, מתקיים מחקר ענף סביב הגורמים לשיתוק מוחין, דרכים לאבחון מוקדם, מנגנוני המחלה והתהליכים הביולוגיים שמתרחשים סביבה.
ביבליוגרפיה
- Barkoudah, E. Aravamuthan, B. (2024). Cerebral palsy: Epidemiology, etiology, and prevention. UptoDate. https://www.uptodate.com/contents/cerebral-palsy-epidemiology-etiology-and-prevention?search=CP&source=search_result&selectedTitle=4%7E71&usage_type=default&display_rank=4
- Barkoudah, E. Aravamuthan, B. (2023). Cerebral palsy: Evaluation and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/cerebral-palsy-evaluation-and-diagnosis?search=CP&source=search_result&selectedTitle=3%7E71&usage_type=default&display_rank=3
- Barkoudah, E. (2023). Cerebral palsy: Overview of management and prognosis. https://www.uptodate.com/contents/cerebral-palsy-overview-of-management-and-prognosis?search=CP&source=search_result&selectedTitle=2%7E71&usage_type=default&display_rank=2
- Barkoudah, E. Aravamuthan, B. (2024). Cerebral palsy: Classification and clinical features. https://www.uptodate.com/contents/cerebral-palsy-classification-and-clinical-features?search=CP&source=search_result&selectedTitle=1%7E71&usage_type=default&display_rank=1
- NHS. (May 2023). Cerebral Palsy. NHS. https://www.nhs.uk/conditions/cerebral-palsy/
- Centers for Disease Control and Prevention. (2024). Cerebral Palsy (CP). Retrieved from https://www.cdc.gov/ncbddd/cp/facts.html
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke. (November 2023). Cerebral Palsy Information Page. Retrieved from https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/cerebral-palsy#toc-how-is-cerebral-palsy-diagnosed-and-treated-
- Centers for Disease Control and Prevention. (February 2024). Cerebral Palsy (CP). Retrieved from https://www.cdc.gov/ncbddd/cp/facts.html